El pasado 28 de mayo del presente año en el marco del LXII Congreso Venezolano de Puericultura y Pediatria realizado en la ciudad de Caracas (Venezuela), tuve la oportunidad de presentarme como autor del caso titulado "Fibrosis Hepática Congénita (FHC), a propósito de un caso", el cual fue producto de un trabajo arduo multidisciplinario en el Departamento de Pediatría del Hospital Ruiz y Paez de Ciudad Bolívar (Venezuela). Agradecido de antemano con mis tutores y compañera coautora les quiero compartír nuestro trabajo.
La FHC es una enfermedad hereditaria, autosómica recesiva, caracterizada por espacios porta fibróticos y alargados, que contienen múltiples conductos biliares dilatados comunicados con el árbol biliar y cuya principal consecuencia es la hipertensión portal. La edad de presentación habitual es la adolescencia, sin embargo, puede estar presente desde el periodo neonatal hasta la adultez. Su incidencia mundial se desconoce ya que se trata de una enfermedad poco común. En esta investigación se ilustró un caso de un preescolar de 2 años de edad con cuadro clínico de 30 días de evolución, caracterizado por tinte ictérico generalizado, fiebre no cuantificada, distensión y dolor abdominal. Dicho paciente es ingresado al servicio de emergencia pediátrica del Hospital Universitario Ruiz y Páez con diagnóstico de Síndrome Hepatoesplénico Febril donde es manejado multidisciplinariamente, realizándose protocolo de estudios por etapas, descartándose etiologías de tipo metabólicas, infecciosas, toxico-medicamentosas, neoplásicas, hematológicas y reumatológicas. Finalmente se realiza estudio histopatológico del hígado que concluye con una Fibrosis Hepática Congénita.
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