Fiebre Reumática Aguda en Pediatría (Guía-Resumen Actualizada)

La fiebre reumática aguda (FRA) es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria, no supurativa, que aparece como una complicación tardía de una faringoamigdalitis causada por Streptococcus pyogenes (estreptococo β-hemolítico del grupo A) en individuos genéticamente susceptibles. Aunque su incidencia ha disminuido en muchos países, continúa siendo una causa importante de cardiopatía adquirida en niños y adolescentes, especialmente en regiones de bajos y medianos ingresos.

Agente causal

El microorganismo responsable es:

Streptococcus pyogenes

• Estreptococo β-hemolítico del grupo A (EBHGA)
• Coco Gram positivo
• Responsable de faringoamigdalitis bacteriana y escarlatina

Es importante recordar que la fiebre reumática no aparece después de infecciones cutáneas, sino únicamente tras infecciones faríngeas por este microorganismo.

Factores de riesgo

• Edad entre 5 y 15 años.
• Antecedente reciente de faringoamigdalitis estreptocócica.
• Predisposición genética.
• Hacinamiento.
• Bajo nivel socioeconómico.
• Acceso limitado a atención médica.
• Episodios previos de fiebre reumática.

Fisiopatología

Después de una faringitis estreptocócica no tratada o tratada de forma inadecuada, algunos pacientes desarrollan una respuesta inmunitaria anormal por mimetismo molecular, donde los anticuerpos dirigidos contra el estreptococo reaccionan de forma cruzada con tejidos del huésped, principalmente:

• Corazón.
• Articulaciones.
• Sistema nervioso central.
• Piel.

El período de latencia suele ser de 2 a 4 semanas, excepto en la Corea de Sydenham, que puede aparecer varios meses después de la infección.

Manifestaciones clínicas

Las principales manifestaciones mayores son:

• Artritis migratoria: 60–80%
• Carditis clínica o subclínica: 50–70%
• Corea de Sydenham: 10–30%
• Eritema marginado: <5%
• Nódulos subcutáneos: <5%

Criterios de Jones Revisados (AHA 2015 – Vigentes)

El diagnóstico se basa en los Criterios de Jones Revisados, junto con evidencia de infección estreptocócica reciente.

Criterios Mayores

• Carditis clínica o subclínica (ecocardiográfica)
• Poliartritis
• Corea de Sydenham
• Eritema marginado
• Nódulos subcutáneos

Criterios Menores

• Fiebre
• Poliartralgia
• Elevación de PCR o VSG
• Intervalo PR prolongado (si no existe carditis)

Evidencia de infección estreptocócica previa

Al menos uno de los siguientes:

• Cultivo faríngeo positivo.
• Prueba rápida positiva para estreptococo.
• Elevación o incremento de títulos de ASLO o anti-DNasa B.
• Escarlatina reciente.

Diagnóstico

Primer episodio:

• Dos criterios mayores

• Un criterio mayor + dos criterios menores

más evidencia de infección estreptocócica reciente.

Excepción: La Corea de Sydenham y la carditis reumática de evolución insidiosa pueden establecer el diagnóstico aun sin demostración microbiológica de infección reciente, una vez descartadas otras causas.

Características de las principales manifestaciones

Artritis

• Migratoria.
• Muy dolorosa.
• Afecta grandes articulaciones.
• Excelente respuesta a antiinflamatorios.
• No deja secuelas permanentes.

Carditis

Es la manifestación que determina el pronóstico.

Puede comprometer:

• Endocardio.
• Miocardio.
• Pericardio.

La valvulitis mitral es la lesión más frecuente.

Actualmente se recomienda realizar ecocardiograma Doppler en todos los pacientes con sospecha de fiebre reumática, ya que permite detectar carditis subclínica.

Corea de Sydenham

Se caracteriza por:

• Movimientos involuntarios rápidos e irregulares.
• Hipotonía muscular.
• Alteraciones de la escritura.
• Inestabilidad emocional.
• Torpeza motora.

Puede aparecer varios meses después de la infección estreptocócica y constituye una manifestación tardía de la enfermedad.

Eritema marginado

• Lesiones rosadas o eritematosas.
• Bordes elevados.
• Centro claro.
• Predomina en tronco y extremidades proximales.
• Generalmente respeta la cara.

Nódulos subcutáneos

• Firmes.
• Indoloros.
• Menores de 2 cm.
• Sobre prominencias óseas y tendones extensores.
• Se asocian con carditis importante.

Diagnóstico diferencial

• Artritis idiopática juvenil.
• Artritis reactiva.
• Lupus eritematoso sistémico.
• Enfermedad de Lyme.
• Leucemia aguda.
• Endocarditis infecciosa.
• Vasculitis sistémicas.
• Enfermedad de Kawasaki.

Estudios complementarios

• Hemograma.
• PCR.
• VSG.
• ASLO.
• Anti-DNasa B.
• Cultivo faríngeo o prueba rápida.
• Electrocardiograma.
• Ecocardiograma Doppler.
• Radiografía de tórax (según indicación).

Tratamiento

1. Erradicación del estreptococo

Penicilina G benzatínica IM

• <27 kg: 600.000 UI dosis única.
• ≥27 kg: 1.200.000 UI dosis única.

En pacientes con alergia a penicilina pueden utilizarse macrólidos, de acuerdo con la sensibilidad local.

2. Tratamiento antiinflamatorio

Para artritis:

• Naproxeno o
• Ácido acetilsalicílico (ASA), según criterio clínico y experiencia del centro.

Los corticoides se reservan para pacientes con carditis moderada o grave, especialmente si existe insuficiencia cardíaca.

3. Tratamiento de la Corea

En casos leves puede bastar el manejo de soporte.

Cuando los síntomas afectan significativamente la funcionalidad pueden utilizarse:

• Ácido valproico.
• Carbamazepina.
• Haloperidol (alternativa en casos seleccionados).

4. Tratamiento de la insuficiencia cardíaca

Cuando existe carditis grave, el manejo incluye:

• Diuréticos.
• Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.
• Restricción de actividad física.
• Seguimiento por cardiología pediátrica.

Profilaxis secundaria

Es una de las medidas más importantes para prevenir recurrencias y progresión del daño valvular.

Penicilina G benzatínica IM cada 4 semanas.

La duración depende del compromiso cardíaco:

• Sin carditis: 5 años o hasta los 21 años (lo que sea mayor).
• Carditis sin lesión valvular residual: 10 años o hasta los 21 años.
• Carditis con lesión valvular residual: al menos 10 años o hasta los 40 años; algunos pacientes requerirán profilaxis de por vida.

Prevención

La mejor estrategia para prevenir la fiebre reumática consiste en:

• Diagnóstico oportuno de la faringitis estreptocócica.
• Tratamiento antibiótico adecuado dentro de los primeros 9 días del inicio de los síntomas.
• Cumplimiento de la profilaxis secundaria en pacientes con antecedente de fiebre reumática.

Puntos Clave

• La fiebre reumática sigue siendo una causa prevenible de cardiopatía adquirida en niños.
• El diagnóstico se basa en los Criterios de Jones Revisados (AHA 2015).
• El ecocardiograma Doppler permite identificar carditis subclínica y debe realizarse en todos los casos sospechosos.
• La artritis suele responder rápidamente a los antiinflamatorios y no deja secuelas.
• La profilaxis secundaria con penicilina benzatínica es la medida más eficaz para prevenir recurrencias y daño valvular.

Bibliografía (Actualizada)

1. American Academy of Pediatrics. Red Book: 2024–2027 Report of the Committee on Infectious Diseases. 33rd ed. American Academy of Pediatrics; 2024.
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4. World Heart Federation. Guidelines for the Echocardiographic Diagnosis of Rheumatic Heart Disease. Actualización 2023.
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